Dermatomiositis Juvenil, Penyakit Autoimun pada Usia Anak
Dermatomiositis juvenil adalah bentuk miopati inflamasi idiopatik yang paling umum menyerang anak-anak dan remaja di bawah usia 18 tahun.
lanjut, Dermatomiositis juvenil dapat menyerang semua ras dan kedua jenis kelamin, meskipun terdapat prevalensi perempuan yang lebih tinggi Tidak seperti dermatomiositis yang muncul pada usia dewasa, tampaknya tidak ada kecenderungan ras tertentu.
Usia puncak kemunculannya adalah 5–10 tahun. Seperempat pasien menunjukkan gejala sebelum usia 4 tahun. Penyakit ini menyerang 2–4 anak per juta penduduk per tahun.
Dermatomiositis juvenil adalah vaskulopati autoimun pembuluh darah kecil di mana sistem kekebalan tubuh menyerang pembuluh darah sehingga menyebabkan peradangan otot.
Patogenesis pastinya masih belum jelas. Namun, faktor-faktor berikut mungkin:
- Kerentanan genetik
- Faktor lingkungan, seperti asap rokok dan polusi udara.
- Pemicu infeksi, seperti infeksi virus.
Laporan kasus dermatomiositis akibat obat pada anak-anak sangat sedikit. Kanker tidak terkait dengan dermatomiositis juvenil, tidak seperti penyakit yang muncul pada usia dewasa.
Gambaran dermatomiositis juvenil mirip dengan dermatomiositis yang terjadi pada orang dewasa, dengan perubahan kulit sering mendahului kelemahan otot.
Gambaran kulit pada dermatomiositis juvenil
- Ruam heliotrop, perubahan warna ungu muda di sekitar mata
- Papula Gottron atau tanda Gottron, papula dan plak berwarna ungu di atas persendian kecil di tangan, siku, dan lutut.
- Tanda selendang atau tanda V, dan ruam fotosensitif lainnya seperti eritema malar .
- Kapiler yang melebar atau berkelok-kelok di lipatan kuku proksimal paling baik dilihat dengan dermoskopi.
- Ulkus kulit mempengaruhi 20% kasus akibat vaskulopati pada kulit.
